No Velho Oeste americano, a maior corrida do mundo está prestes a começar. Milhares de pessoas fazem fila em San Diego para percorrer mais de seis mil quilômetros e concorrer ao grande prêmio de cinquenta milhões de dólares. Com a era dos cavalos chegando ao fim, os competidores podem usar qualquer tipo de veículo que desejarem. Os competidores terão que suportar condições extenuantes, viajando até cem quilômetros por dia por terrenos baldios desconhecidos. A Corrida da Bola de Aço é um evento verdadeiramente único.
O jovem Johnny Joestar, um ex-corredor de cavalos aleijado, veio a San Diego para assistir à largada da corrida. Lá, ele encontra Gyro Zeppeli, um corredor com duas bolas de aço na cintura em vez de uma arma. Johnny testemunha Gyro usando uma de suas bolas de aço para liberar um poder fantástico, obrigando um homem a atirar em si mesmo durante um duelo. No meio da ação, Johnny toca a bola de aço e sente uma força percorrendo suas pernas, permitindo-lhe ficar de pé pela primeira vez em dois anos. Prometendo descobrir o segredo das bolas de aço, Johnny decide competir na corrida, e assim começa sua bizarra aventura pela América na Steel Ball Run.
